English | Arama | İletişim

Hematoloji

HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ

ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ANABİLİM DALI

HEMATOLOJİ ÜNİTESİ

Ünitemizde hematoloji kapsamı içindeki tüm hastalıkların tanısı ve  tedavisi öğretim üyeleri başta olmak üzere uzman ve asistanlar tarafından yapılmaktadır. Bölümümüzde izlenen hastalıklar tüm anemiler (kansızlıklar) (demir eksikliği anemisi, vitamin B12 eksikliği anemisi vs.), doğuştan kan hastalıkları (Akdeniz anemisi, orak hücreli anemi ve diğer anormal hemoglobinler), kemik iliği yetmezlikleri (aplastik anemiler, Fanconi aplastik anemisi, Diamand-Blackfan anemisi, idiopatik trombositopenik purpura, nötropeniler), çocukluk çağı lösemileri, kanama diatezi, tromboz (pıhtılaşma bozuklukları) ve hemofagositik sendromdur. Çocuk Hematoloji bölümü Hacettepe İhsan Doğramacı çocuk hastanesinde hizmet vermektedir.

 

Bölümümüzde tam kan sayımı, hemoglobin elektroforezi, eritrosit enzim, doğum öncesi tanı, akım sitometri ve  DNA analiz laboratuvarları bulunmaktadır.

 

Kemik İliği Nakli Ünitesi'nde uygun vericilerden kemik iliği nakli yapılmaktadır.

 

 Bölümümüzde verilen tıbbi hizmetler ve laboratuvar hizmetleri

 Kemik iliği nakli hakkında

 Doktorlarımız

 Randevu almak için

 Bölümümüze ulaşmak için

 

 

Bölümümüzde verilen tıbbi hizmetler ve laboratuvar hizmetleri    

Hastaların tanısına yönelik tetkikler bölümümüzde yapılmaktadır. Tanı konulan hastalara kan ve diğer kan ürünlerinin verilmesi,  kemoterapi verilmesi işlemleri mesai saatleri içinde tedavi odasında yapılmaktadır.

 

Tam kan sayımı laboratuvarı

Bu laboratuvarda  22 parametrelik tam kan sayımı (hemoglobin, kırmızı küre, beyaz küre ve diğer indexler) otomatik sayıcılarla yapılmaktadır. Ayrıca periferik yayma doktorlar tarafından incelenmekte  ve retikülosit sayımı yapılmaktadır.

 

Hemoglobin elektroforezi laboratuvarı

Akdeniz anemisi, orak hücreli anemi ve diğer anormal hemoglobin hastalıkları tanısında çocuk hastanesi dışında erişkin hastanesi, Ankara ve ülke çapında hizmet vermektedir. Bu çalışmalar tam otomatik  HPLC cihazı  ile yapılmaktadır.

 

Eritrosit enzim laboratuvarı

Eritrosit enzim eksiklerinden en sık görülenler glukoz 6 fosfat dehidrogenaz (G6PD), piruvat kinaz ve pirimidin 5’nukleatidaz enzimleri çalışılmaktadır. Ankara’daki tüm hastanelere hizmet vermektedir.

 

Doğum öncesi tanı laboratuvarı

Türkiye’de bu konuda ilk kurulan laboratuvardır. Akdeniz anemisi, orak hücreli anemide ve diğer hemoglobin hastalıklarında doğum öncesi tanı vermektedir. Türkiye’de aktif olarak hizmet veren 3 laboratuvardan biridir. Akdeniz anemili ya da orak hücreli anemili çocuğu olan aileler veya anne, babanın taşıyıcı olduğu bilinen aileler bu merkeze başvurmaktadır. Bu mekezde de ülke çapında hizmet verilmektedir.

 

Akım sitometrisi laboratuvarı

Akım sitometrisi lösemili hastaların tipini belirlemede ve immun sistem bozuklukları olan hastalarda tanı koymak amacıyla kullanılmaktadır. Ülke çapında hizmet vermektedir.

 

Otomatik DNA dizi analiz laboratuvarı

Kalıtsal hastalıklara ait mutasyon ve polimorfizm incelemeleri yapılmaktadır. Ailevi akdeniz ateşi, metabolik hastalıklar gibi.

 

Gen haritalama laboratuvarı

Ailesel görülen hastalıkların tüm aileyi etkileyebilecek özgül lokus veya gen bölgelerinin haritaları çıkartılmaktadır.

 

Real-time PCR laboratuvarı

Gen bölgesi bilinen hastalıkların tanısı için otomatik rutin analiz laboratuvarıdır. Bu laboratuvarda faktör V Leiden, protrombin mutasyonu, multi-drug (çoklu ilaç ) rezistan ve lösemide görülen translokasyonlar bakılmaktadır.

 

Kemik iliği nakli hakkında    

Kemik iliği nakli nedir ve nasıl yapılmaktadır?
Sağlıklı bir kişiden toplanan kemik iliğinin; kan / kemik iliği hastalığı, kanser, veya doğuştan hastalığı olan bazı çocuklarda hastalığın tedavisi amacıyla hastaya damar yoluyla  verilmesidir. Kemik iliğinin tutması için önce hastanın kendi ilik ve kan hücrelerinin yok edilmesi gerekmektedir. Bu amaçla hastalara, kanser olmasalar bile çok yüksek dozlarda  kanser ilaçları (kemoterapi) verilerek kemik iliği ve kandaki hücreler öldürülmeye çalışılır. Bu işlem, genellikle 7-10 gün sürer. Bu sürenin bitiminde artık hastanın iliği çalışmaz hale gelmiş, kan hücreleri yapımi durmuştur.Yeni iliğin tutması için yaklaşık 15-20 gün gereklidir. İlik tutana kadar, kan hücreleri yapılmadığı için mikroplara karşı direncin azalmasına bağlı enfeksiyon/ ateş yüksekliği, ağız yaraları, ishal, kanamalar ve saç dökülmesi görülür. Ayrıca bu dönemde yüksek doz ilaçlar verilmesine bağlı diğer yan etkiler de görülebilir (karaciğer, böbrek, kalp ve diğer organlara ait). Bu yan etkileri önlemek için hastalara devamlı kan, kan ürünleri (trombosit, plazma) ve koruyucu ilaçlar verilmektedir. Hastalar çok temiz, mümkünse hepa filtreli odalarda yatırılarak izlenir; beslenmelerine özel itina gösterilerek özel diyetler hazırlanır. Devamlı ağız bakımı yapılarak yaralar olması önlenmeye çalışılır. Buna rağmen, çoğu hastada ağız yaraları olması, iştah azalması, tat duyusunun azalması nedeniyle ağızdan beslenme zor olur. Bu dönemde birçok hastaya damardan beslenme verilebilir. 15-20 gün  içinde ilik tuttuktan sonra ateş düşer, ağız yaraları düzelir.Hasta, ilik verilmesinden yaklaşık 1 ay içinde taburcu olacak hale gelir. Ancak, bazı hastalarda çok ciddi yan etkiler görülebilir; hastaların %10-30'u bu ciddi yan etkiler nedeniyle ilk 3 ay içinde bazen kaybedilebilir. Taburcu olan hastalarda  ağızdan bazı ilaçlara devam edilir ve ayda bir damardan ilaç verilir. Genellikle 6 ay içinde tüm ilaçlar kesilir. Çoğu zaman 6-8 ay içinde okula başlayabilir. Kemik iliği nakil hastalarına uygulanan ağır ilaçlar, daha önceden yapılmış olan aşıların koruyuculuk özelliğinin kaybına  yol açtığından, 9-12 ay içinde yeniden aşılara başlanır.

Kemik iliği naklinin uzun süreli yan etkileri nelerdir?
Yüksek doz kemoterapiye, bazen de ışın tedavisine bağlı olarak gelişmede yavaşlama/ boy kısalığı, tiroid bezinin çalışması ile ilgili bozukluklar, kemik erimesi, puberte gelişiminde  gecikme / problem, katarakt gelişimi görülebilir. Bu rahatsızlıların yakın takip ile tedavisi, önlenmesi mümkün olabilir. Hastalar, erişkin yaşa geldiklerinde infertilite ( kısırlık) görülebilir. Kemik iliği nakli uygulanan hastalarda hayatlarının ileri dönemlerinde herhangi bir kanser (örneğin ciltte) gelişme riski sağlıklı bireylere göre artmış olmakla beraber bu risk yüksek değildir.

 

Kök hücre nedir? Kök hücre kaynağı olarak kemik iliği yerine kan veya göbek kordon kanı kullanılabilir mi?
Kök hücre, kemik iliğinde bulunan, iliğin tutmasını ve ömür boyu sağlıklı kemik iliği ve kan hücreleri yapılmasını sağlayan  ana hücredir. Aslında "kemik iliği nakli " yerine genel anlamda " kök hücre nakli " de denilmektedir. "Kök hücre nakli" dendiğinde, kemik iliği nakli, kan kök hücre nakli veya göbek kordon kanı nakli kastedilmektedir. Bu üç üründen herhangi birisi kullanılabilir. Çocuklarda en sık kemik iliği nakli yapılmakla  beraber son yıllarda kan kök hücre nakli ve kordon kanı nakli de giderek yaygınlaşmaktadır.


Normal şartlarda kanda çok az sayıda kök hücre vardır. Verici kişiye 4-5 gün boyunca büyüme faktörü denilen bir iğne (aşı şeklinde) yapıldıktan sonra kök hücreler kemik iliğinden kana geçer ve aferez aleti ile kandan kök hücre toplanarak kemik iliği nakli yerine kullanılabilir. Aferez cihazı kan bankasında bazı kan ürünlerini elde etmek için kullanılmakta olan bir alettir. Verici  kişinin her iki kolundan damara girilir, alete bağlanır ve birkaç saat içinde işlem tamamlanır. Verici kişinin hastaneye yatırılmasına gerek yoktur. Veren kişi için bir tehlikesi yok denecek kadar azdır.


Göbek kordon kanı normalde doğum sonrası atılan bir üründür. Kordon kanında da kemik iliğinde olduğu gibi kök hücre bulunmaktadır. Bu nedenle doğum sırasında kordon kanı toplanarak dondurulup gerektiğinde ilik nakli yerine kullanılabilir. Eğer bir hastanın kemik iliği nakli gerekebilecek bir hastalığı varsa ve annesi hamile ise doğacak kardeşin kordon kanı toplanarak saklanması uygun olur. Toplanan kordon kanı hastanın doku grubuna kısmen de olsa uygunsa ilik nakli yerine kullanılabilir.

Kemik iliği nakli çocuklarda hangi hastalıklarda yapılır?
Kan veya kemik iliğini ilgilendiren hastalıklar:

     Ağır aplastik anemi
     Fanconi aplastik anemisi
     Kan kanseri (lösemi): AML, tekrarlayan veya riskli ALL, KML; MDS
     Akdeniz anemisi (talasemi) (erken dönemde)
Kalıtsal immün yetmezlikler (bağışıklık sistemi yetersizliği)
Kalıtsal metabolizma hastalıkları
Diğer kanserler (bazı beyin tümörleri veya diğer çocukluk çağı tümörleri)

Kemik iliği nakli için en uygun verici kimdir?
Kemik iliği nakli yapılabilmesi için hasta ile vericinin doku gruplarının birbirini  tutması gerekmektedir. En uygun verici aile içinden doku grubu tutan kardeştir. Hastanın anne ya da babasıyla doku grubu yarı yarıya uygunluk göstermektedir. Nadiren tam uygunluk olabilir. Hastanın aile içinde doku grubu uygun bir kardeşi veya diğer aile bireyi yoksa tüm akrabaların taranması genellikle gereksizdir. Diğer akrabalardan uygun birini bulma şansı çok düşüktür. Aile içinde doku grubu tam uygun   bir kişi bulunmadığı hallerde doku grubu uygun olmayan birinden ilik nakli (veya kök hücre nakli) yapılması çok risklidir. Başarı şansı düşüktür. Ancak, doğuştan immun yetmezlik (bağışıklık yetersizliği) olan hastalarda başarılı olabilir.

Doku grubu uygunluğu nedir? Nasıl bakılır?
Hastaya en uygun vericinin saptanması için doku grubu tayini yapılır.Bu amaçla kan alınır. Doku grubu, kandaki akyuvarların (beyaz küre) üzerinde bulunan özel işaretlerdir. Bunlara HLA-doku grupları denir. Kan grubundan farklıdır. Kan grubu,  alyuvarların (kırmızı küreler) işaretleridir.Doku grubu tutması için kan gruplarında uygunluk olması şart değildir. Hasta ile vericinin doku grubu tutuyorsa kan grubu farklı da olsa nakil yapılabilir. Ama, aynı olması tercih edilir. Doku grubu tayini için hastadan, kardeşlerinden, hayatta ise anne ve babasından kan alınır. Doku grubu tayini için kemik iliği alınmasına gerek yoktur.

Kemik iliği vericiden nasıl alınır? Veren kişiye zararı var mıdır?
Aile içinde doku grubu uyan kardeş varsa önce o kişinin nakil için uygun olup olmadığı araştırılır. Kan testleri / bazı basit laboratuar testleri yapılır. Vericiden kemik iliği toplanması narkoz altında yap ılır. Kişinin kalça kemiğinden iğne ile enjektörlere ilik toplanır. Toplanan miktar hastanın ağırlığına göre değişir. İlik toplama işleminin vericiye zararı yok denecek kadar azdır. Bu konuda çok nadiren yan etki bildirilmiştir. Ameliyathane şartlarında toplanır. Vericide hafif kansızlık olabilir. Ağızdan verilen demir hapları ile birkaç haftada tam normale döner. Kan verilmesine gerek yoktur. 3-5 gün içinde verici kişi işine veya okuluna gidebilir.

Aile içinde uygun verici bulunmazsa ne yapmalıdır?
Aile içinde uygun verici kişi yoksa kemik iliği veya kordon kanı bankalarından arama yapılabilir. Ancak doku grubu tam uyan (6/6 HLA uygun) bir kişiye rastlama şansı her zaman mümkün olmayabilir. Özellikle Türkiye'de henüz gerçek anlamda bir banka yoktur. Geliştirme aşamasında birkaç merkez bulunmaktadır.  Yurt dışındaki bankalardan ise Türk hastaya uygun verici bulunması da zordur. Bulunması halinde ise, o iliğin veya kordon kanının Türkiye'ye getirtilmesi bazı hallerde mümkün olabilir. Ancak, yabancılardan yapılan nakillerde risk çok fazladır ve başarı şansı düşüktür. Türkiye'de verici bulunamayan hastalara yurt dışından temin etmedeki zorluklar ve riskler nedeniyle birkaç merkez burada banka oluşturma işleri ile ilgilenmektedir. Ancak henüz, geniş kapsamlı, gerçek anlamda bir banka oluşturulmamıştır. Dünyadaki çeşitli bankalarda 7-8 milyon gönüllü vericinin doku grupları belirlenmiştir. İhtiyacı olan bir hastayla tutması halinde  o gönüllüye ulaşılarak kemik iliğinin toplanması için tarih belirlenir. Uygun kordon kanının bulunması halinde ise o ürünü temin etmek daha kolaydır. Çünkü kordon kanı toplanmış, dondurulmuş ve testleri tamamlanmış olarak bankada bulunmaktadır. Gereken halde ürüne ulaşmak kolaydır. Ancak kordon kanı miktarı az olduğundan ilik tutmasına yeterli miktara rastlanmayabilir (özellikle kilolu hastalarda).

Otolog kemik iliği (veya kök hücre) nakli nadir? Hangi hastalıklarda uygulanır? Dondurulmuş kök hücreler kaç yıl saklanabilir?
Kişiye uygun bir verici bulunamadığı hallerde veya bazı çocukluk çağı tümörlerinde ilk tercih olarak otolog ilik nakli yapılabilir. Otolog nakil, kişinin kendi iliğinin toplanıp saklanması, yüksek doz kemoterapiden sonra hastaya damar yoluyla verilmesidir. Tümörlerde veya bazı kan kanserlerinde hastaya kemoterapi verilip kanser hücrelerinin önemli bir kısmı öldürüldükten (ilik kısmen temizlendikten) sonra ilik toplanır ve -180
°C derecede sıvı azot tanklarında saklanır. Bu şekilde saklandığında kök hücreler 10 yıldan fazla canlılığını muhafaza eder. Sonra hastaya çok yüksek dozlarda kemoterapi /radyoterapi verilir. Kanser hücrelerinin tamamına yakını öldürülmeye çalışılır. O arada hastanın kemik iliği tamamen çalışmaz hale gelir. Kan hücreleri yapılamaz. Dondurulmuş ilik çözülüp verilerek kan yapımı temin edilir. Otolog nakilde hastanın kendi iliği geri verildiği için kanserin tekrarlama ihtimali daha fazladır. Ancak yan etkileri ve işleme bağlı ölüm oranı düşüktür.

 

Doktorlarımız    

Prof. Dr. Mualla Çetin

Prof. Dr. Fatma Gümrük (Başkan)

Prof. Dr. A. Murat Tuncer

Prof. Dr. Duygu Uçkan Çetinkaya

Doç. Dr. Ş. Selin Aytaç Eyüpoğlu

Doç. Dr. Barış Kuşkonmaz

Doç. Dr. Şule Ünal

Doç.Dr. Emine Betül Tavil

 

Randevu almak için    

Poliklinik muayene randevuları 444 4 444 numaralı telefondan ve www.hacettepe.com.tr adresindeki “Online Randevu Al” linkinden verilmektedir.

0-18 yaş arası çocuklar muayene edilmektedir.

Bölümümüze ulaşmak için    

Ünitemiz Hacettepe İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi’nin B Katı’ndadır (zeminin altında).

 

Poliklinik Sekreterliği

Telefonlar: 0-312-3051170

0-312-3051174

 

Öğretim Üyeleri Sekreterliği

Telefon: 0-312-3051172

 

Kemik İliği Nakli Ünitesi

Telefon: 0-312-3051979

Her Hakkı Saklıdır © 2011 Hacettepe Üniversitesi Hastaneleri Bilgi İşlem Müdürlüğü
info@hacettepe.com.tr